G. Bertellio Sheehano sindromas

bendrumas

Sheehano sindromas yra reta komplikacija, galinti paveikti moteris gimdymo metu arba po jo .

Ši būklė atsiranda dėl išeminio hipofizės nekrozės, paprastai antrinės dėl potencialiai mirtino kraujo kiekio ( gimdos kraujavimo ) praradimo arba sunkaus kraujospūdžio sumažėjimo ( hipotenzija ). Sumažėjęs kraujo tiekimas ir deguonies trūkumas, kuris atsiranda dėl šių įvykių, gali pakenkti hipofizei (mažai smegenyse, esančiuose smegenų pagrinde), kurie nebegali gaminti pakankamai hormonų. Sheehano sindrome sukuriama hipofizinio nepakankamumo ( hipopituitarizmo ) būklė.

Po vaiko gimimo dažniausiai paplitę simptomai yra plakimo pieno trūkumas ir menstruacijų nebuvimas (amenorėja po nėštumo).

Šeihano sindromo diagnozei atlikti reikia atlikti neuroradiologinius tyrimus ir hipofizės hormonų dozavimą bazinėmis sąlygomis ir po įvairių stimuliavimo bandymų. Šių tyrimų tikslas - nustatyti, kurie hipofizės hormonai yra nepakankami ir ar būtina juos pakeisti farmakologiškai.

Gydymas Sheehan sindromu paprastai apima hormonų pakaitinę terapiją, kuri turi būti moduliuojama remiantis hormonais, kuriuose moteriai trūksta.

Sheehano sindromas susideda iš išeminio hipofizės nekrozės, kurią sukelia hipovolemija ir šoko būklė, kuri atsiranda per ar iš karto po gimdymo.

Taip pat vadinamas pogimdyminiu hipopituitarizmu, ši sąlyga pasižymi sumažėjusiu arba neveikiančiu vieno ar kelių hormonų sekrecija hipofizės (arba hipofizės). Sheehano sindromas skiriasi nuo paciento (klinikiniai požymiai svyruoja nuo nespecifinių simptomų iki komos). Paprastai pieno sekrecija ( agalio liga ) nerodo ir pacientas gali skundžiasi nuovargiu, amenorėja, šalto netolerancija ir gaktos ir auskarų plaukų praradimu.

Daugumai pacientų yra lengvi simptomai, todėl Sheehano sindromas nėra diagnozuojamas ir gydomas ilgą laiką.

priežastys

Sheehano sindromą sukelia sunkus kraujo netekimas arba labai mažas kraujospūdis gimdymo metu arba po jo. Šie veiksniai gali būti ypač žalingi hipofizei. Tiesą sakant, nėštumo metu pastarasis padidėja fiziologiškai. Sheehano sindromo atveju, dėl hipovolemijos ar hipotenzinės krizės atsirandantis deguonies trūkumas pakenkia audiniams, kurie paprastai gamina hipofizės hormonus, o liauka pasireiškia hipofunkcija.

Retais atvejais klinikinis Sheehano sindromo vaizdas gali būti stebimas be masinio kraujavimo ar po normalios gimimo.

Šeheno sindromas: hipofiziniai hormonai ir galimos pasekmės

Hormonai, kuriuos išskiria hipofizė, ir tie, kuriuos gamina jų tiksliniai organai, kontroliuoja medžiagų apykaitą, vaisingumą, kraujospūdį, pieno gamybą ir daugelį kitų gyvybiškai svarbių procesų. Todėl šių hormonų trūkumas gali sukelti problemų visame organizme.

Norint geriau suprasti, kaip hipofizės pažeidimas yra susijęs su Sheehano sindromu, turime prisiminti kai kurias sąvokas apie jo gaminamus hormonus:

  • AKTH (adrenokortikotropinis hormonas) : stimuliuoja antinksčių liauką gaminti kortizolį. AKTH trūkumas sukelia kortizolio trūkumą dėl antinksčių hipoaktyvumo.
  • Oksitocinas : hormonas, būtinas darbui, gimdymas (stimuliuoja susitraukimus) ir žindymas.
  • PRL (prolaktinas arba laktotropinis hormonas) : atsakingas už motinų gamybą po pieno. Prolaktino trūkumas susijęs su laktacijos sumažėjimu arba visišku nebuvimu. Sheehano sindromo laktatas nevyksta, nes hipofizės nekrozė lemia galaktotropo ląstelių, atsakingų už prolaktino (PRL) gamybą, sunaikinimą.
  • TSH (skydliaukę stimuliuojantis arba tirotropinis hormonas) : reguliuoja skydliaukės hormonų gamybą. Tirotropinio hormono trūkumas arba trūkumas turi įtakos skydliaukės veiklai (ypač T3 ir T4 gamybai), todėl atsiranda hipotirozė.
  • LH (luteinizuojantis hormonas) ir FSH (folikulus stimuliuojantis hormonas) : kontroliuoja abiejų lyčių vaisingumą (ovuliaciją moterims, spermos gamybą vyrams) ir skatina lytinių hormonų sekreciją iš kiaušidžių ir sėklidžių (estrogenų ir progesterono moterims; "vyras). Sheehano sindromo atveju postgridinė amenorėja atsiranda dėl išeminės zonos, atsakingos už hipofizinių gonadotropinių hormonų gamybą, dalyvavimo, nes nėra LH ir FSH sekrecijos.
  • GH (augimo hormonas arba somatotropinis) : tai būtina vaikų vystymuisi (kaulai ir raumenų masė), bet visą gyvenimą turi poveikį visam organizmui. Suaugusiesiems augimo hormono trūkumas gali sukelti fizinės energijos trūkumą, kūno sudėties pokyčius (riebalų padidėjimas ir raumenų masės sumažėjimas) ir padidėjusį širdies ir kraujagyslių sistemos riziką.
  • ADH (antidiuretinis hormonas arba vazopresinas) : padeda išlaikyti normalų vandens balansą. Antidiuretinio hormono (arba vazopresino) trūkumas veikia inkstus ir gali sukelti diabeto insipidus. Ši būklė paprastai pasireiškia dėl pernelyg troškulio, praskiesto šlapimo ir dažno šlapimo (poliurija), ypač naktį.

Rizikos veiksniai

Bet kuri sąlyga, dėl kurios padidėja sunkus kraujo netekimas (kraujavimas) arba mažas kraujospūdis, gali padidėti Sheehan sindromo atsiradimo rizika.

Pagrindiniai rizikos veiksniai yra dvigubas nėštumas ir placentos komplikacijos .

Moterims, sergančioms sunkiu pogimdyminiu kraujavimu, kitos sąlygos, galinčios turėti įtakos Sheehano sindromo patogenezei, apima hipofizės fiziologinę hipertrofiją nėštumo metu (todėl hipofizės veiklai palaikyti reikia didesnio kraujo tiekimo) ), dislokuota intravaskulinė koaguliacija ir autoimunija.

Žinoti

Gimdymas po gimdymo gimdos kraujavimas yra gana retas komplikacija, todėl reikėtų manyti, kad Sheehano sindromas pasireiškia dar rečiau. Abi rizikos yra labai sumažintos prižiūrint ir stebint moterį darbo ir gimdymo metu.

Taip pat reikėtų pažymėti, kad Sheehan sindromas pramoninėse šalyse nėra dažnas, daugiausia dėl pagerėjusios akušerinės priežiūros ir greito kraujo perpylimo. Tačiau besivystančiose šalyse rizika išlieka.

Simptomai ir komplikacijos

Sheehano sindromo simptomai paprastai būna palaipsniui, praėjus keliems mėnesiams ar net metų. Kitais laikais požymiai atsiranda iš karto po gimimo, kaip atsitinka, pavyzdžiui, nesugebėjimas maitinti krūtimi, arba jie pasireiškia staiga hipopituitarizmu .

Sheehano sindromo pasireiškimai atsiranda dėl hipofizės gaminamų hormonų trūkumo . Kartu su motinos pieno gamyba, šio sutrikimo poveikis turi įtakos skydliaukės ir antinksčių aktyvumui bei menstruaciniam ciklui.

Vieno, daugelio ar visų hipofizės hormonų trūkumas arba nebuvimas gali sukelti svarbius organizmo pokyčius (išskyrus oksitociną ir prolaktiną).

Klinikinis Sheehano sindromo vaizdas gali būti kliniškai akivaizdus (ty, hormonų trūkumas yra kliniškai apčiuopiamas) arba latentinis (jis atsiranda tik tam tikrose situacijose, pvz., Sunkus stresas, arba aptinkamas tik kai kuriais specifiniais hormonų testais).

Šehano sindromas: kaip jis pasireiškia

Sheehano sindromas gali sukelti įvairius požymius ir simptomus, priklausomai nuo to, kuris yra trūkstamas arba trūkstamas hormonas, ir apima:

  • Sunkumas arba negalėjimas maitinti krūtimi;
  • Menstruacijų (amenorėja) arba retų periodų (oligomenorėja) nebuvimas;
  • Sumažėjusios kraujospūdžio vertės;
  • Mažas cukraus (gliukozės) kiekis kraujyje (hipoglikemija);
  • Nereguliarus širdies plakimas;
  • Sunkumo koncentruotis ir mieguistumas;
  • Pilvo skausmas;
  • nuovargis;
  • Apibendrintas patinimas;
  • Šaltoji netolerancija;
  • Svorio padidėjimas arba, priešingai, svorio netekimas.

Pažymėtina, kad daugeliui moterų Sheehano sindromo simptomai yra nespecifiniai ir dažnai priskiriami kitoms situacijoms (pavyzdžiui, nuovargis gali būti aiškinamas kaip tapimo motina). Tada yra atvejų, kai gali būti, kad jokie sutrikimai iš viso nepastebimi: Sheehano sindromo simptomų mastas iš tikrųjų yra susijęs su hipofizės žalos mastu . Todėl po gimdymo hipopituitarizmas gali turėti įtakos vieno ar kelių hormonų gamybai.

Kai kurios moterys gyvena jau daugelį metų, nežinant, kad jų hipofizė veikia netinkamai. Tačiau ekstremali fizinė įtampa, pvz., Sunki infekcija ar chirurgija, gali staiga sukelti skydliaukės ar antinksčių nepakankamumą .

komplikacijos

Hipofizės hormonai kontroliuoja daugelį medžiagų apykaitos aspektų, todėl Sheehano sindromas gali sukelti keletą problemų, įskaitant:

  • Antinksčių krizė (sunki būklė, kai antinksčių liaukos gamina per mažai kortizolio hormono);
  • Žemas kraujospūdis (hipotenzija);
  • Natrio koncentracijos plazmoje mažinimas;
  • Menstruacijų pažeidimai;
  • nevaisingumas;
  • Silpnumas ir sumažintas toleravimas pastangoms.

Antinksčių krizė: gyvybei pavojinga situacija

Sunkiausia Sheehano sindromo komplikacija yra antinksčių krizė, ty staiga ir potencialiai mirtina būklė, kurioje vienas iš eilės pasireiškia: labai mažas kraujospūdis, šokas, koma ir mirtis.

diagnozė

Šehano sindromo diagnozė gali būti sudėtinga. Iš tikrųjų daugelis simptomų sutampa su kitų patologinių ligų simptomais.

Sheehano sindromas diagnozuojamas remiantis paciento pateiktais simptomais ir laboratorinių tyrimų rezultatais (hormonų dozėmis) ir diagnostiniais tyrimais, atliktais ant hipofizės.

Išsamiau, tyrimai, būtini Sheehano sindromui nustatyti, apima:

  • Anamnezė . Renkant informaciją apie paciento ligos istoriją, svarbu paminėti bet kokias gimdymo komplikacijas, nepriklausomai nuo to, kada vaikas gimė, nes sutrikimai, susiję su Sheehano sindromu, gali prasidėti vėlai. Kita naudinga medicininė istorija, skirta pranešti gydytojui, yra amenorėja ir pieno gamybos trūkumas, du pagrindiniai Sheehano sindromo požymiai.
  • Kraujo ir šlapimo tyrimai . Laboratorinė analizė leidžia patikrinti, ar hormonų, kuriuos išskiria hipofizė, ir jų tikslinių organų kiekis yra ribinis (pvz., Laisvas tiroksinas, TSH, prolaktinas, LH, FSH ir testosteronas vyrams arba estradiolis moterims). Jei įtariamas Sheehano sindromas, gali reikėti atlikti hipofizės hormono stimuliacijos tyrimą, kad būtų galima įvertinti liaukų reakciją. Šis testas paprastai atliekamas pasikonsultavus su gydytoju, kurio specializacija - hormoniniai sutrikimai (endokrinologas). Hormoninės dozės atliekamos ant kraujo ir kartais ant šlapimo.
  • Neuroradiologiniai tyrimai . Norėdami patikrinti hipofizės dydį arba atmesti kitas galimas sąlygas, galinčias pateisinti simptominį vaizdą (pvz., Hipofizės naviką), pacientas galėtų atlikti vaizdo testus. Daugumoje pacientų, sergančių Sheehano sindromu, didelės skiriamosios gebos kompiuterinė tomografija (CT) ir magnetinio rezonanso tyrimas (MRI) su kontrastinėmis medžiagomis rodo antrinį tuščio balno sindromą.

gydymas

Sheehano sindromo gydymas paprastai apima trūkstamų hormonų pakeitimą sintetiniais junginiais. Tikslas yra sumažinti simptomus (ty pacientas neturi žinoti apie hormonų trūkumo pasekmes) ir leisti normaliam gyvenimui.

Hormonų pakaitinė terapija pritaikyta kiekvienam atskiram atvejui. Dėl šios priežasties gydytojas turi reguliariai stebėti Sheehan sindromo pacientą.

Rekomenduojama

Mašinos arba svoriai
2019
EUTOPIC ® Gentamicinas
2019
Apomorfinas: kas tai? Ką reikia? I.Randi šalutinis poveikis ir kontraindikacijos
2019