Adisono liga

bendrumas

Adisono liga yra klinikinė būklė, kurią sukelia pirminis antinksčių ląstelių hormonų trūkumas; taip pat žinomas kaip kortikosteroidai, šiuos hormonus gamina du nedideli endokrininiai liaukos, priskirtos riebalams, kurie perneša inkstus ir todėl vadinami antinksčių liaukomis.

Išorinėje jų dalyje, vadinamoje žievės žievėje, šios liaukos gamina ir išskiria trijų tipų hormonus: androgenus, gliukokortikoidus ir mineralokortikoidus.

Kortizolio koncentraciją paprastai reguliuoja hipofizė ir hipotalamas. Pastarasis siunčia hormoną CRH į hipofizę, o liauka reaguoja gamindama vieną iš jo hormonų, kurie yra AKTH; šis hormonas stimuliuoja antinksčius gaminti kortizolį; savo ruožtu, kortizolio koncentracija dalyvauja reguliuojant ACTH koncentraciją.

Labai svarbų šių hormonų biologinį poveikį (kuris trūksta pacientų, sergančių Addisono liga) galima apibendrinti taip:

  • gliukokortikoidai, tokie kaip kortizolis, dalyvauja glikemijos kontrolėje (padidindami), slopina imuninį atsaką ir palaiko kūną esant stresui; trūkumas sukelia nuovargį, lengvą nuovargį, silpnumą, hipoglikemiją, anoreksiją (apetito praradimą), pykinimą, vėmimą, pilvo skausmą ir svorio mažėjimą;
  • Mineralokortikoidai, tokie kaip aldosteronas, reguliuoja natrio ir kalio koncentraciją plazmoje, skatindami pirmosios reabsorbciją ir pastarosios išsiskyrimą (todėl jie turi hipertenzinį vaidmenį). Aldosterono trūkumas sukelia vandens ir druskų praradimą, sukeldamas dehidrataciją, hipotenziją ir sūrus maistas;

Nedidelis androgenų kiekis, atsiradęs antinksčių lygmeniu, yra ypač svarbus moterims, nes jis palaiko seksualinį norą, plaukų augimą, riebalų sekreciją ir bendrą gerovės jausmą.

Straipsnio indeksas

SintomiCauseDiagnosiTrattamento

simptomai

Daugiau informacijos: Adisono ligos simptomai

Lėtinis kortizolio ir aldosterono trūkumas yra atsakingas už klasikinius simptomus, susijusius su neapdorotu Addisono liga; daugeliu atvejų klinikiniai simptomai atsiranda palaipsniui, jiems būdingas svorio netekimas, apetito stoka, raumenų silpnumas ir lėtinis nuovargis; jie taip pat gali būti susiję su pykinimu, vėmimu, viduriavimu, ortostatine hipotenzija (galvos svaigimu ir neryškiu matymu, kai praeina nuo sėdėjimo ar gulėjimo iki nuolatinės padėties), dirglumas ir depresija, galvos skausmas, prakaitavimas, hipoglikemija, ryškus druskingo maisto polinkis ir moterims, menstruacijų sutrikimai, amenorėja ir gaktos bei auskarų plaukų praradimas.

Addisono ligos simptomai yra labai skirtingi pagal tipą ir intensyvumą, įskaitant nuovargį, silpnumą, raumenų skausmą, svorio mažėjimą, depresiją, anoreksiją, tamsią odą (raugintą), žemą kraujospūdį, pykinimą, vėmimą, viduriavimą, troškimą sūrus maistas.

Kitas būdingas Addisono ligos požymis (nesant antrinių formų) yra vadinamasis melanodermija: odos hiperpigmentacija (ypač pastebima odos raukšlėse, pvz., Krūtinėlės, randai ir alkūnės, keliai) ir gleivinės, pavyzdžiui, lūpos ir pieno krūtinės., Šis pasireiškimas yra dėl padidėjusios AKTH sekrecijos hipofizės metu, kai (neefektyviai) stimuliuoja antinksčių ląstelių kortizolio gamybą, tačiau tai neįmanoma.

Kadangi daugelis šių simptomų atsiranda ir blogėja, jie dažnai būna ignoruojami, bent jau iki ypatingai įtempto įvykio, pvz., Ligos ar nelaimingo atsitikimo, labai pablogina padėtį. Gautą „Addisonian“ krizę (ūminį antinksčių nepakankamumą) lydi daug sunkesni simptomai, pvz., Silpnumas, apatija, sumišimas, sunki hipotenzija hipovoleminiam šokui (spaudimo žlugimas ir sąmonės netekimas), pykinimas, vėmimas ir pilvo skausmas. karščiavimas.

Ūminis antinksčių nepakankamumas (hipo prurenalinė krizė) gali pasireikšti prieš arba po Addisono ligos diagnozavimo, pavyzdžiui, kai pacientas patiria didelį fizinį stresą (infekcijos, traumos, chirurgija, sunkus dehidratacija dėl pernelyg didelio karščio, vėmimo ir viduriavimas) arba kai autosospendos pakaitinė terapija su kortizonais.

Nesant gydymo, Addisono krizė gali būti mirtina, kaip ir pati liga iki praėjusio amžiaus 40-ųjų. Tačiau šiandien, po tinkamos diagnozės, hormonų pakaitinė terapija garantuoja pacientui Addisono ligą, kurios gyvenimo trukmė yra tokia pati kaip normaliems žmonėms. Tačiau dažnai problema yra pastebėti jos buvimą, kuris turėtų būti įtariamas, kai yra nuolatinis nuovargis ir lengvas išsekimas. Tačiau reikia pasakyti, kad šie simptomai yra labai nespecifiniai ir kad Addisono liga yra gana reta liga, kuriai būdingas 1/10 atvejų skaičius 100 000 žmonių, pirmenybė teikiama suaugusiems nuo 30 iki 50 metų.

Tarp rizikos veiksnių, ne tik susipažinę su patologija, prisimename kitų autoimuninių ligų, tokių kaip Hashimoto tiroiditas, Graves liga, kenksminga anemija, I tipo cukrinis diabetas, buvimą, hipoparatiroidizmas ir pirminis gonadų nepakankamumas.

priežastys

Pirmiau aprašytą klinikinę būklę sukelia hormoninis deficitas, galintis atpažinti įvairias kilmės priežastis:

pakeistas antinksčių vystymasis (SURGENAL DISGNENESIS);

antinksčių ląstelių pažeidimas / sunaikinimas (SURRENAL DESTRUCTION);

PAPILDOMAS STEROIDOGENESIS (kortikoskopeninio hormono sintezės proceso pradžia nuo cholesterolio).

Adisono liga sukelia antinksčių ląstelių pažeidimus, kurie nesukelia pakankamo kiekio kortizolio ir altestosterono. Tačiau antrinio antinksčių nepakankamumo simptomai atsiranda dėl nepakankamos AKTH hipofizės sekrecijos, hormono, stimuliuojančio antinksčių gamybą kortizolio; tokiais atvejais aldosterono kiekis išlieka normalus.

Tarp Addisono ligos kilm ÷ s priežasčių yra visos ligos, kurios pakenkia antinksčių funkcijai, sukeliančiai hormonų trūkumą; tai yra, pavyzdžiui, praeities ir besivystančių šalių autoimuninės formos (apie 80% atvejų) ir infekcinių (tuberkuliozės) formų. Kitos pirminės antinksčių nepakankamumo priežastys yra antinksčių karcinomos arba metastazės, amiloidozė, hemochromatozė, antinksčių kraujavimas, antinksčių chirurginis pašalinimas arba nepakankamas jų vystymasis dėl įgimtų ligų.

Antrinės inkstų funkcijos nepakankamumo formos, antinksčių liaukos visiškai neveikia endokrininės reakcijos dėl blogo atsako į hipofizės hormoną - AKTH, kuris nukreipia ir skatina aktyvumą. AKTH trūkumas, kuris taip pat gali būti dėl prastos hipofizės funkcijos, dažniausiai sukelia kortizolio trūkumą, o aldosterono kiekis paprastai išlieka normalus. Dėl homeostatinės pusiausvyros, reguliuojančios mūsų organizmą, tokia pati būklė gali atsirasti, kai kortizono terapijos asmuo staiga sustabdo gydymą, arba, vėlgi, po chirurginio AKTH išskiriančių navikų pašalinimo.

Rekomenduojama

SUSTANON ® - testosterono propionatas
2019
Grongo: mitybos savybės, vaidmuo dietoje ir kaip R. Borgacci
2019
Fimosi Serrata, A.Griguolo
2019