rachitas

Apibrėžimas ir klasifikavimas

Rikitas yra skeleto patologija (osteopatija) su vaikystės pradžia, kurią sukelia kaulų matricos mineralizacijos trūkumas ir potencialiai atsakingas už deformaciją ir kaulų lūžius. Remiantis ricketų etiopatogeneze, galima ją klasifikuoti:

  1. Rititizmas iš pakeisto Vit D (calciferol) įnašo:
    • labdaros rituliai
    • lėtinių žarnyno absorbcijos sutrikimų
  2. Ricketai, susilpnėję kepenų metabolizmą Vit D:
    • gerklės ligomis (kepenų osteodistrofija)
    • lėtiniai gydymo ritinai su prieštraukuliniais vaistais (barbitūratai)
  3. Rickets, atsiradę dėl sumažėjusio inkstų metabolizmo Vit D:
    • Šeimos hipofosfateminės rachitai
    • 1-ojo tipo D-priklausomi vitamininiai rachetai
    • inkstų osteodistrofija
    • iš tubulopatijų
    • onkogeniniai ricketai
  4. Rititizmas dėl sumažėjusio vit.
    • 2-ojo tipo D-priklausomi vitamininiai rachetai.

Sumažėjęs saulės poveikis, ilgas vėmimas ir viduriavimas, kalcio, magnio ir fosforo maisto trūkumas gali paskatinti rachitus. Nenuostabu, kad tai gana dažna liga besivystančiose šalyse, kur nepakankamos sanitarinės sąlygos prisideda prie prastos mitybos.

simptomai

Simptomijai būdingi skeleto ir dantų pokyčiai, raumenų hipotonija ir, kartais, laryngospazmas ir traukuliai. Pirmieji klinikiniai požymiai pasireiškia dėl pakaušio ir kaukolės parietalinio kaulų susilpnėjimo, priekinių briaunų akcentavimo, rachitinės rožinės (chondrocialinių sankryžų padidėjimo), karinuotos krūtinės (į priekį nukreiptos krūtinės) ir Harrisono vagos (horizontali depresija). paskutinės šonkaulių); su amžiumi atsiranda ilgų kaulų (riešų ir kulkšnių) metafizijų padidėjimas, didėjant stresui apatinėse galūnėse, ryškėja varizmas pasireiškia (šlaunikaulių, tibijos ir fibulų diaphys).

D vitamino sintezė

Siekiant geriau suprasti įvairių rachito formų etiologiją, būtina žinoti vitamino D metabolizmą žmogaus organizme:

  • Vitaminas D3 arba kolekalciferolis gaminamas per odą 90% cholesterolio, naudojant saulės UVA spindulius, ir tik 10% patenka į maistą.
  • Prieš pradedant veikti, odoje sintezuotas vitaminas D3 turi būti keičiamas. Pirmasis pasireiškia kepenų lygiu, kur jis atlieka pirmąjį hidroksilinimą 25 padėtyje kepenų 25-hidroksilaze. Todėl šio hidroksilinimo produktas yra 25-OH-D3.
  • 25-OH-vitaminas D3 vis dar neturi biologinio aktyvumo; norint jį įsigyti, jis turi būti papildomai hidroksilintas 1-oje padėtyje inkstų lygiu, kai įsijungia inkstų alfa-hidroksilazė, kuri transformuojasi į 1, 25- (OH) 2- D3 arba kalcitriolį, aktyvų vitamino D metabolitą. kalcio ir kalcio ir fosfato mobilizavimas kauluose. Dėl to padidėja kalcio kiekis (kalcio koncentracija kraujyje).

Ricketų rūšys

  1. Dažniausiai trūkstami ricketai yra iš Vit D; Kalciferolio trūkumas skatina žarnyno absorbciją kalcijoje, todėl hipokalcemija stimuliuoja parathormono gamybą, o tai mažina tos pačios mineralinės medžiagos išskyrimą pro inkstus ir skatina jo mobilizaciją iš kaulų, mažindama jo mineralizaciją.
  2. Dėl lėtinių žarnyno absorbcijos sutrikimų, tai yra antrinė kitų ligų, tokių kaip celiakija, cistinė fibrozė ir žarnyno rezekcijos, komplikacija; jie yra atsakingi už kalcio malabsorbciją ir D vitaminą.

    Abiem atvejais yra tiek 25-OH-D3, tiek 1, 25- (OH) 2 -D3.

  3. Kepenų osteodistrofija, kaip pats terminas sako, yra skeleto pakitimas, kurį sukelia kepenų kompromisą patologija; tarp jų dažniausiai yra tulžies cirozė ir tulžies artritas. Kadangi kepenų aktyvumas yra pažeistas, užfiksuotas mažas 25-OH-D3 ir 1, 25- (OH) 2 -D3 kiekis.

    Antikonvulsiniai terapiniai rachetai yra dėl narkotikų, pvz., Barbitūratų, kurie 10–30% atvejų sukelia problemų, susijusių su skeleto deformacija.

  4. Šeimos hipofosfateminės rachetai yra genetiškai perduodama autosominio pobūdžio liga; dažnis apskaičiuotas tarp 1/10 000 ir 1/1 000 000, tačiau labiausiai tikėtinas santykis yra 1/20 000.

    1 tipo vitamino D priklausomieji ritinai sukelia genų, koduojančių inkstų alfa-hidroksilazę, mutaciją, todėl yra mažas 1, 25- (OH) 2- D3 kiekis.

    Inkstų osteodistrofija atsiranda dėl inkstų funkcijos, būdingos lėtiniam inkstų nepakankamumui, sumažėjimo, kuris dažnai sukelia antrinį hiperparatiroidizmą (hiperkosfaginę hipokalcemiją ir sumažintą 1, 25- (OH) 2- D3 sintezę, esant mažai koncentracijai dėl prasta inkstų veikla].

    Tubulopatijos retai yra dėl tokių ligų kaip Fanconi sindromas, 1 tipo tirozinemija ir tubulinė acidozė.

    Kita vertus, onkogeniniai ricketai koreliuoja su kai kuriomis neenglasijos formomis (dažniausiai gerybinėmis), kurios sukelia hipofosfatemiją dėl sumažėjusio fosfato žarnyno reabsorbcijos, pridėtos prie mažo 1, 25 (OH) 2 kiekio .

  5. 2 tipo rachitus sukelia tikslinių organų audinių atsparumas 1, 25- (OH) 2- D3; skirtingai nuo 1 tipo ricketų, kuriuose jo lygis yra ypač žemas, 1, 25- (OH) 2- D3 yra labai didelis pacientams, sergantiems 2 tipo ricketais.

Gydymas, kuris yra naudingas atsipalaidavimui, yra glaudžiai susijęs su etiopatogenetine priežastimi; pirmasis tikslas yra visada subalansuoti :

  • Vit. D [tiek 25 (OH), tiek 1, 25 (OH) 2 ]
  • kalcio koncentracija serume
  • fosforas

tačiau tai padaryti, antrinių ricketų formose būtina atlikti terapiją, kuri būtų naudinga pirminės ligos išsprendimui. Genetiniai pokyčiai nepatenka į šią kategoriją ir, siekiant sumažinti komplikacijas, būtina padidinti vit. D viršija įprastas rekomenduojamas dozes.

Bibliografija:

  • Pediatrijos vadovas - MA Castello - Piccin - cap5 - 152 puslapis: 158.

Rekomenduojama

Ar yra kokių nors specifinių antibiotikų nuo choleros?
2019
Kas yra miego arterijų endarterektomija?
2019
želė
2019