Nykštukinė

Kas yra Nanizmas

Dwarfism yra rimtas statistinis defektas, dėl kurio - brendimo pabaigoje - žmonių aukštis neviršija 130 cm, o moterys - 125 cm. Kai aukštis viršija šias vertes, bet vis dar išlieka žemiau pusantro metro, mes kalbame apie vidutinio sunkumo hipoizolizmą. Bet kuriuo atveju, atsižvelgiant į didelę skirtingų etninių grupių įvairovę, orientacinės valstybės vertės lieka orientacinės.

Mes kalbame apie kūdikių-dwarfizmą, kai po pubertacinio laikotarpio sunkus somatinis deficitas siejamas su būdingais vaikystės bruožais. Be to, harmoniniai nanizmai skiriasi nuo kitų nesuderinamųjų; Pirmuoju atveju kūno proporcijos, intelektualumas ir seksualinė raida patenka į normą, o antrajame praranda natūralią skirtingų kūno segmentų harmoniją.

Klasifikavimas ir priežastys

73 cm aukščio Pingpingas jau seniai yra žemiausias žmogus pasaulyje (nuotraukoje, kurią matome jį 20 metų, prieš pat mirtį 2010 m. Kovo 13 d.); jo dwarfizmas atsirado dėl ligos, vadinamos osteogenesis imperfecta, kuri apima heterogeninę jungiamojo audinio paveldimų sutrikimų grupę.

Visi šie paaiškinimai yra būtini, norint klasifikuoti įvairias nykimo formas.

Vienas iš dažniausių, vadinamų hipofizės dwarfizmu, atsiranda dėl GH (somatotropinio arba augimo hormono) sekrecijos ir (arba) veikimo defekto. Ši liga sukelia didelį augimo deficitą, tačiau seksualinio vystymosi metu nėra žvalgybos ar didelių anomalijų defektų (brendimas vis dar vėluoja). Todėl tai yra harmoninės dwarfizmo forma. Skydliaukės kilmės forma yra tipiškas disharmoninio dwarfizmo pavyzdys: galūnės yra prastai išsivysčiusios, palyginti su kamiene, o veido išvaizda atspindi sunkų psichikos trūkumą (mišrios veido, su akių vokais ir patinusiais lūpomis, stora liežuvė, išsikiša iš burnos), Seksualinis vystymasis taip pat smarkiai pakenktas: brendimo metu antrinės lytinės charakteristikos nesibaigia, o moterims nepasireiškia menarė.

Dwarfizmas taip pat gali būti netinkamo tipo / nesuderinamo tipo; tai yra, pavyzdžiui, achondroplazija, paveldima genetinė liga, turinti autosominį dominuojantį modelį, kuris paveikia kremzles ir pasireiškia maždaug vienam iš 10 000/20 000 gyvų gimimų. Tai sukelia dažniausiai pasitaikančias įvairias nykimo formas (atsakingas už 7 atvejus iš 10). Ankstyvas konjugacijos kremzlių suvirinimas yra susijęs su galūnių, ypač proksimalinių segmentų, trumpumu, atsižvelgiant į kamieną. Todėl šlaunys ir rankos yra labai trumpos, o sėdėjimo aukštis beveik normalus. Intelektinė ir seksualinė raida priklauso normai; rankos yra trumpos ir kvadratinės, kurių ilgis yra toks pat kaip paskutiniai keturi pirštai; galva yra labai didelė ir suapvalinta, su ryškia kaktomis.

Kitos dwarfizmo formos yra: osteogenesis imperfecta (kaulų nykimas), mukopolizaccharidozė, Hurlerio sindromas arba gargoilizmas, Morquio sindromas, Virchow-Secke sindromas ir Turnerio sindromas.

gydymas

Padidinti: Nanomokslo priežiūrai skirti vaistai

Gydymo galimybės priklauso nuo kilmės priežasčių; vaikams ir paaugliams, kuriems pasireiškė hipofizės dwarfizmas, organizmo augimą gali skatinti specifinės hormoninės terapijos, ypač kasdieninės somatotropino (augimo hormono) injekcijos.

Prieštaringas chirurginis osteogenetinio išsiblaškymo metodas gali padėti prailginti, koreguoti ir stabilizuoti kaulų defektus, lydinčius akondropazinį nykimą.

Rekomenduojama

Vandens siaubas žolinių vaistų srityje: vandens akmenų savybės
2019
Sorafenibas
2019
Skrandžio skausmas - priežastys ir simptomai
2019