gigantizmas

Taip pat žiūrėkite: Akromegalija

bendrumas

Gigantizmas yra perdėtas valstybės augimas, palyginti su referencine populiacija.

Procentai augimo
Robert Wadlow, 2 metrai ir 72 cm, šalia jo tėvo, parodo, kaip vystymosi metu pasireiškia GH hiper-sekrecijos poveikis.
André René Roussimoff, 224 cm iki 230 kg svorio, garsus profesionalus imtynininkas ir 80-ųjų aktorius.

Italijoje vidutinis suaugusiųjų aukštis yra apie 175 cm, o moterys - 162 cm.

Priklausomai nuo šaltinių, kalbame apie gigantizmą, kai aukštis viršija 15-20% vidutinio referencinio populiacijos aukščio (201-210 cm italų suaugusiems vyrams, 186-194 cm suaugusiems italų moterims). Nepaisant to, būtina atskirti konstitucinio ar paveldimo gigantizmo atvejus nuo patologinio pobūdžio atvejų.

priežastys

Hipofizės gigantizmas

Sergantis gigantizmas gali atsirasti dėl pernelyg didelės hGH sekrecijos. Šiais labai retais atvejais kalbame apie hipofizės gigantizmą, sindromą dažnai dėl hipofizės adenomos.

Pernelyg didelis šio hormono išsiskyrimas vystymosi amžiuje labai pagreitina ilgų kaulų pailgėjimą; vėliau, po puberalinės fazės, galūnių matmenys didėja (žr. akromegaliją).

Augimo ir brendimo augimas

Asmens būklės augimą leidžia mažų regionų, vadinamų epifizinėmis plokštelėmis, buvimas tarp epifizės ir ilgų kaulų diaphysis. Šie kaulų augimo branduoliai gamina ląsteles, galinčias nuolat suskaidyti ir sintezuoti naują kremzlių audinį, kuris po to palaipsniui susilieja.

Epifizinių plokštelių suvirinimas, kuris paprastai vyksta maždaug 18-20 metų amžiaus, griežtai sustabdo aukščio augimą. Kadangi šis įvykis yra dėl lėtinio lytinių hormonų (ypač estrogenų) cirkuliuojančios dalies padidėjimo, nenuostabu, kad kai kurios gigantizmo formos būdingos vėlyvam brendimui; šiais atvejais kalbame apie eunukoidinį gigantizmą, kuriam būdingas neproporcingas apatinių galūnių ilgio padidėjimas, palyginti su viršutinėmis galūnėmis (eunuchai yra kastruoti vyrai). Priešingai, ankstyvas brendimas lydi spartų ikimokestinį augimą, kuris vis dėlto sustoja taip pat greitai ir sąlygoja įstatymų nustatytą deficitą suaugusiems. Barjerų sutrikimai yra gana dažni, netgi hipofizės gigantizme.

Kitos gigantizmo formos

Kita forma, vadinama smegenų gigantiškumu, yra susijusi su vadinamuoju Sotos sindromu, kuriame cirkuliuojančios GH koncentracijos yra normalios; paveikti vaikai per pirmuosius dvejus ar trejus gyvenimo metus parodo pernelyg didelį kūno augimą, pastebimai padidindami galvos perimetrą ir delsdami psichomotorinį vystymąsi.

Statistiniai pertekliai taip pat aptinkami Marfano sindrome, genetinėje ligoje (kaip ir ankstesnėje), kuri veikia jungiamąjį audinį, ir Klinefelter, kurioje aukštas augimas susijęs su hipogonadizmu, ginekomastija ir prastu plaukų augimu.

Rekomenduojama

Mašinos arba svoriai
2019
EUTOPIC ® Gentamicinas
2019
Apomorfinas: kas tai? Ką reikia? I.Randi šalutinis poveikis ir kontraindikacijos
2019